Cráneosinostosis

Craniosinostosis	Desde los 4 meses	Indicación quirúrgica precoz dependerá presencia de hipertensión endocraneana
Sind. Apert	Cuando se diagnostica Sindactilia compleja desde los 6 meses en adelante.	Blefarorrafía precoz en casos de exoftalmia extrema
S. Crouzon	Id craniosinostosis Adolescencia	Traqueostomía en casos de obstrucción respiratoria severa constituye una urgencia. Cirugía esqueleto facial.

Consiste en deformidad de la bóveda craneana secundaria a función precoz de algunas de las suturas del cráneo. Los tipos son: Plagiocefalia, Braquicefalia, Trigonocefalia, Escafocefalia y de la sutura Lamboida, dependiendo de cual sutura está afectada. Estas malformaciones pueden ser puras o sindrómicas como en el caso de Sd. de Crouzon, Sd. de Apert, Sd. de Saethre Chotzen y Sd. de Pfeiffer.Los problemas que pueden ocasionar son neurológicos, oftalmológicos y estéticos.Se requiere un equipo interdisciplinario y la derivación debe ser precoz después del alta del nacimiento.

Fisura palatina

Fisura paladar

RN Coordinación Prenatal.

6-12 meses Cierre de velo aislado En casos de fisura completa de paladar se hace cierre total entre los 14 y 18 meses.

Habitualmente se presenta asociado a una fisura de labio, pero puede presentarse en forma aislada. Las fallas en la embriogénesis es a nivel de los procesos maxilares y ocurre hacia la 12ª semana de gestación.La fisura puede ocurrir en el paladar blando o velo que tiene por función la deglución, la succión, la regulación del oído medio al movilizar la trompa de Eustaquio y la fonación que cuando falla da origen a la voz nasal o rinolalia. Y en el paladar duro u óseo que suprima la cavidad nasal de la oral y estabiliza los rebordes alveolares que contienen los gérmenes dentarios.La cirugía en la fisura de paladar blando aislado es entre los 6 meses y los 12 meses. En el caso de fisura de todo el paladar (duro y blando) se hace una sola intervención, en la actualidad entre los 14 y 18 meses. No existe la fisura de paladar óseo aislada. Derivan al paciente al cirujano plástico infantil.

Frenillo Labio Superior

Frenillo Labio Superior

Derivar a los 4 años

Extirpar sólo si aumenta diastema incisivos y blanquea mucosa al traccionarlo.

Es poco frecuente la necesidad de cortar este frenillo, es más frecuente que se corte solo por traumatismos bucales. Se recomienda extirpar solo cuando sea causa de un diastema de los incisivos superiores en aumento, después de los 4 años y sólo cuando blanquea la mucosa posterior de la encia al traccionarlo. Debe derivarse al cirujano plástico pediatrico o cirujano maxilofacial pediátrico, pues requiere extirpación completa hasta el nivel óseo maxilar, el que puede tener una fisura secundaria a la lesión.

Frenillo Sublingual Corto

Frenillo Sublingual Corto

Derivar a los 4 años

Cortar solo si produce problemas fonación a los 4 años.

Es una patología sobre la cual existen muchas creencias poco fundadas. Se define como frenillo corto aquel que se inserta muy anterior en la lengua y en el otro extremo no en el piso de la boca sino en la encía o entre los incisivos inferiores y no permite que la lengua cierre la cavidad bucal apoyándose en el paladar duro durante la fonación. No causa problemas para comer que lleven a desnutrición, pero si puede dificultar mucho el langüetear un helado. No causa problemas para hablar hasta los 4 años cuando ya los niños deben por madurez pronunciar bien fonemas con RR, en estos casos deben enviarse a un fonoaudiólogo que determine si es necesario cortar el frenillo y realizar el procedimiento antes de los 5 años para lograr corregir la fonación antes que se fijen los sonidos ya que posterior a esto es más difícil. La sección del frenillo en la consulta es un procedimiento en general sencillo y poco peligroso en los menores de 6 meses, posterior a esto deben realizarse en pabellón. La utilidad del corte y su real efectividad en el lactante menor es cuestionable. Derivar todo paciente que el fonoaudiólogo estime que el corte del frenillo es necesario, o a los 4 años si pronuncia mal las RR.Los casos severos son: Anquiloplasia lengua herida a piso bucal y se recomienda sección de la unión lingual al piso de boca más zplastía de alargamiento.

Ginecomastia

Ginecomastía Masculina	post puberal	Mastectomía subcutánea si no hay involución mamaria
Hipertrofia mamaria Femenina	post puberal	Reducción mamaria como indicación por severidad de los síntomas

La ginecomastia idiopatica puberal (tipo I) es un fenómeno transitorio en el 50 a 75% de los varones. Se presenta como un aumento de volumen subaerolar firme sensible de aprox. 3 a 4 cm. de diámetro con tanner II a III , en un 80% de los casos es unilateral. Su evolucion natural es a la regresión espontánea entre 2 meses a 2 años desde su aparición. Cuando existe un crecimiento generalizado con tanner mayor a III se clasifica como tipo II y en algunos textos se denomina macromastía y tendría indicacion quirúrgica. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con la pseudoginecomastia que se debe a un aumento de grasa en pacientes obesos o al desarrollo excesivo del pectoral mayor en algunos depórtistas. Otros diagnosticos diferenciales a tener presente son patologías que se asocian a ginecomastia (sind. Klienfelter, pseudohermafroditismo masculino, sind. Testiculo feminizante, sind. Reifenstein, deficiencia de 17-cetoesteroide reductasa, tumores endocrinos (seminoma, tumor ovárico, teratoma, tumor adrenal, leucemia, hemofilia, hepatoma), hipo o hipertiroidismo) . El uso de algunos medicamentos también se asocia a ginecomastía (anfetaminas, cimetidina, corticoides, digital, insulina, antidepresivos triciclicos, isoniacida). La conducta es por lo tanto considerar idiopatica la ginecomastia, descartada la pubertad precoz, sin historia de ingesta de medicamentos, con un examen físico y screening normal (Rx Craneo con silla turca normal y Ecografía Abdomino Pelviana normal). Antes de derivar al Cirujano Pediatrico o al Cirujano Plástico Pediatrico debe referirse al Endocrinólogo Infantil. Tendran indicación quirúrgica las ginecomastias tipo II y en adolescentes con problemas de adaptación social o psicológicos derivados de la ginecomastia. La ginecomastia femenina es manejada habitualmente por el cirujano plástico adulto ya que es un problema de adolescentes en general mayores de 15 años, con alteraciones posturales y de columna por el peso anterior de las mamas y en algunas dolor. También el factor de adaptación social y problemas psicológicos tiene un rol importante.

Hemangiomas y Malformaciones vasculares

Hemangioma Supeficial	Después de los 5 años	Extirpación quirúrgica después de tratamiento médico y que no presentan regresión espontánea
Hemangioma profundo Hemangioma mixto Malformación vascular	Después de los 5 años	Conducta conservadora ante la posibilidad de resolución hasta los 7 años Derivación precoz cuando se localizan en cuello y cara, o hay crecimiento.

Las lesiones vasculares de la piel pueden ser hemangiomas o malformaciones vasculares.

• Los hemangiomas pueden ser superficiales, profundos o mixtos. Habitualmente se presentan después del nacimiento, más frecuentemente en mujeres, situados principalmente en cabeza y cuello y tienen comportamiento cíclico: proliferación, meseta e involución hasta los 7-9 años de edad. Deben ser derivados al dermatólogo precozmente. Pueden tratarse con corticoides o interferón. Son quirúrgicos en menos del 10% de los casos por falla en el tratamiento médico en caso de secuela cicatricial que pueda requerir cirugía plástica infantil.
• Las malformaciones vasculares pueden ser capilares, venosas, arteriales, linfáticas y mixtas. Se presentan desde el nacimiento, sin preferencia por sexo o ubicación anatómica y sin comportamiento cíclico.

Se deben evaluar por un equipo interdisciplinario. Son quirúrgicos en cirugía plástica infantil cuando son sintomáticas o deformantes y cuando es factible operar, sin riesgos para el paciente.A diferencia de los hemangiomas, la cirugía en las malformaciones vasculares, generalmente ofrece resección parcial o subtotal por su complejidad.

Labio leporino

Labio leporino

RN Coordinación Prenatal.

3 meses plastía de labio En casos severos se evaluará el uso de ortodoncia prequirúrgica o adhesión de labio durante 1er mes de vida

Es la cuarta malformación en frecuencia en Chile con un incidencia de 1 por cada 600 RN vivos. Se produce una falla en la fusión de los procesos naso-frontal y maxilar en la formación facial del embrión entre la 4ta. y 8va. semana de gestación.Las causas son genéticas-hereditarias en un 15-20%, ambientales que afectan en el primer trimestre del embarazo (tomarse radiografías, uso de sedantes, corticoides, anticonvulsivantes, tabaco) 10-15% y desconocidas en el 55-60% de los casos.Se deben derivar los pacientes a un centro especializado precozmente después de nacer. La edad habitual de cirugía es a los 3 meses, con 5 kilos de pesos y sin anemia o enfermedad interrecurrente. Si se trata de un fisurado con amplia separación del defecto se indica el uso de ortopedia prequirúrgica, es decir una placa de tipo ortodóncico que disminuye el ancho y la deformidad esquelética y ayuda en la alimentación antes de la cirugía, permitiendo mejores resultados estéticos y funcionales.

Linfangioma

Linfangioma Cervical

Derivar cuando se diagnostica

Requiere Ecografía y tratamiento según localización.

El linfangioma es un hamartoma del tejido linfatico, cuya principal ubicación es el cuello pero puede estar ubicado en cualquier segmento u órgano a excepcion del cerebro y la médula osea. 60% se presentan durante el período prenatal y del RN. y 90% se diagnostica antes de los 2 años de edad. Se clasifican como quísticos (higroma quístico), cavernosos, mixtos (elementos quísticos y cavernosos en el mismo tumor) y simplex. Suelen asociarse a hemangiomas. Su tratamiento es quirúrgico si se pueden resecar en un 100% sin morbilidad, lo que suele ser poco probable especialmente en el cuello. Buenos resultados se han obtenido con dos substancias intralesionales el OK-432 (vacuna de streptococo) y la bleomicina. Al diagnóstico debe enviarse al cirujano pediatra, si existe duda una ecografía puede aclarar mucho el diagnóstico y al cirujano plástico pediatra en ubicaciones faciales o hemifaciales que requieran cirugía reparadora y si es con doppler mejor ya que permite cuantificar el componente hemangiomatoso.

Macroglosia

Macroglosía

Cirugía alrededor del 1er año de vida o de urgencia

Reducción parcial en casos calificados

Las causas de macroglosia son múltiples, tales como linfangioma, hemangioma, hemangio-linfangioma, enfermedad por depósito, síndrome de Beckwith-Wiedeman, quistes y tumores.Los problemas que presentan estos enfermos son dificultad para respirar, alimentarse y cerrar la boca según el grado de compromiso. Deformidad esquelética mandibular y dental, y en los casos de causas vasculares sangramiento y cuadros inflamatorios. El manejo puede ser de urgencia o electivo y requiere un equipo interdisciplinario. Derivar al cirujano plástico infantil.

Macrostomía

Macrostomía

Cirugía alrededor de los 6 meses

Se realizará comisuroplastía

Consiste en una fisura rara, poco frecuente que afecta las comisuras de la boca en forma uni o bilateral por separación del músculo orbicular y bucinador. La cirugía se plantea a los 6 meses.

Malformaciones auriculares

Malformaciones auriculares	Cirugía alrededor de los 5 - 6 años "antes del colgajo"	Orejas en asa, criptotía se preferirá otoplastía en etapa preescolar
Microtía	Cirugía alrededor de los 6 - 8 años	Etapa prescolar cuando haya buen desarrollo cartílago costal para injerto y tenga tamaño definitivo de oreja contralateral sana (referencia)

• Orejas en asa: Ocurre una falla en el ectodermo que forma el pliegue del ante hélix generalmente. En ocasiones puede tratarse de una cavidad central (la concha auricular) muy amplia. No hay problemas auditivos, sólo estéticos y psicológicos secundarios a burlas y bromas de sus pares. La cirugía debe efectuarse antes que entre al colegio.
• Microtía: Incidencia 1 en 20.000 RN vivos. Ocurre una hipoplasia o agenesia auricular, generalmente con agenesia del conducto auditivo ipsilateral. Puede asociarse a hipoplasia mandibular de ese lado. Causa serios problemas psicológicos en el niño y en los padres. Funcionalmente no hay compromiso auditivo pues el origen embriológico del oído interno es distinto al externo y el enfermo escucha por transmisión ósea y por el oído sano. Esta patología es bilateral en menos del 15%. La cirugía reconstructiva se realiza con el uso de injertos de cartílago costal después de los 6 años. A esa edad ya existe una fuente del cartílago costal adecuado y el niño tiene la oreja normal de tamaño definitivo, elemento clave pues sirve de molde para la reparación.
  
  

Nariz leporina

Nariz leporina

Cirugía alrededor de los 3 - 5 años partes blandas y 14 años en adelante rinoplastía completa

Alargamiento columenar en caso de labio leporino bilateral. En casos unilaterales que requieran retoque nasal Rinoplastía definitiva

La nariz leporina habitualmente es la secuela no resuelta en un paciente con labio leporino operado. Es un estigma que afecta mucho al niño fisurado. Actualmente la cirugía de labio pretende solucionar simultáneamente el problema nasal. La secuela en el fisurado unilateral consiste en: Ala caída, piso nasal ancho y punta nasal plana. En el fisurado bilateral, consisten: Ventanas nasales horizontales, columela corta y punta nasal plana. En el paciente mayor se puede agregar en ambos casos nuevos nasales anchos y dorso prominente. La cirugía se divide en 2 etapas:

• Cirugía intermedia: Sólo partes blandas en la edad preescolar
• Cirugía definitiva: Incluyendo osteotomías reductivas después de los 13-14 años.
  
  

Nevus

Nevus	Derivar todo nevus mayor de 2 cm. Diámetro. Bordes poco claros especialmente en zonas de roce. Distinta cromía Cirugía alrededor del 1 - 6 años	Dependerá tamaño y localización
Nevus Jodassohn	Antes pubertad	Existe 10 - 20 % malignización después pubertad

La lesiones pigmentarias son muy variadas pues pueden originarse de cada una de las capas de la piel o de sus anexos.Los nevus deben extirparse por 2 razones: Riesgo de cáncer y estéticas: El riesgo de cáncer se considera según algunas series desde el 2 al 30% pero la mayoría de los autores lo sitúan entre el 5-8%.Los nevus que tienen indicación quirúrgica son:

• Lesiones sospechosas: Bordes poco precisos, que sangran, duelen o son pruriginosas, cambios de color, con tumoraciones, ubicados en zona de roce, genitales o mucosas.
• Los nevus gigantes: Más del 1% de superficie corporal o mayor a 10 cms.

La extirpación incluye el cierre primario, la resección por etapas, los injertos, los colgajos y el uso de expansores cutáneos.Los nevus que cumplan estos criterios deben ser derivados a cirugía infantil o cirugía plástica infantil.

Parotiditis recurrente

Parotiditis recurrente

Derivar después de 2 episodio

Requerirá Ecografía y Sialografía para manejo.

Se considera recurrente una parotiditis con 2 o más episodios, en general se debe a infecciones bacterianas por ectasia salival secundaria a alguna obstrucción mecánica en el conducto excretor o Stennon. Es importante realizar una ecografía para descartar tumores y una sialografía para determinar la anatomía característica en "ciruelo en flor", muchas veces este examen es terapeutico ya que lubrica y dilata el conducto de stennon. Los episodios agudos (en infección agregada) se deben tratar con antibióticos como amoxicilina y jarabes mucolíticos (Bromexina) 5 ml. cada 8 hrs., más masajes suaves de la glándula. Entre los episodios agudos, se debe cuidar la alimentacion teniendo cuidado con los alimentos ácidos, hay que insistir en un buen aseo dental después de cada comidas y realizar masajes suaves de la glándula en forma intermitente. Suelen pasar en forma espontánea después de los 10 años.

Polidactilia

Polidactilia

Pediculada base fina sin cartílago RN ligadura(*), Cecil o pediculada ancha a los 3 años con Rx.

Depende de la implantación si es fina basta con ligadura, si hay hueso requiere cirugía formal a los 3 años, puede ser antes si se lo tira mucho.

(*) puede quedar premonitorio cutáneo que requerira cirugía alrededor de los 3 años.La polidactilia o dedo supernumerario, es una de las malformaciones más frecuentes de la mano, y refiere un numero mayor a 5 dedos. Se clasifican como preaxiales (cuando se encuentran laterales al pulgar), postaxiales (cuando son laterales al meñique) y axiales o centrales cuando se ubican en el dedo medio son las menos frecuentes aprox. un 3.5% del total de las polidactilias. En la población negra es 10 veces más frecuente (1 x 300 Rn) que en la blanca ( 1 x 3,000 Rn), y la preaxial es más frecuente en la raza negra y la postaxial en la blanca. La postaxial (meñique) suele ser una anomalía aislada, se divide en tipo A en que la duplicación es completa con implantación ósea cecil y la tipo B que es un vestigio con implantacion pediculada, tiene un importante factor familiar y puede asociarse a malformaciones tambien de los ortejos. La preaxial suele asociarse a otras malformaciones y esta descrita en más de 40 síndromes. Se recomienda derivar las preaxiales al diagnóstico ya que pueden ser la alerta que permita diagnosticar cuadros graves como el síndrome de Ellis Van Creveld (polidactilia, trastornos dentarios, enanismo y cardiopatía congénita), las póstaxiales si son pediculadas se pueden ligar en el periodo de Rn y sino derivar a los 6 meses. La cirugía suele programarse en las tipo A después de los 3 años ya que permite una mejor visualización de los tejidos.

Quiste Cola de la Ceja

Quiste Cola de la Ceja

Derivar al diagnostico, cirugía alrededor 3 meses.

Quiste en general dermoide de crecimiento progresivo rompe la tabla externa.

Es la ubicación más frecuente de quistes dermoides en el niño, (pueden estar en cualquier parte del organismo que sea zona de hendidura o sutura embrionaria). Suelen oradar la tabla externa del hueso frontal y en pocos casos pueden llegar a perforar la tabla interna y contactar con las meninges o entrar a la órbita ocular. Por esto y ya que su crecimiento es progresivo se recomienda una cirugía precoz, ojalá entre los 3 y 6 meses de edad. En niños mayores al menos debe tomarse una Rx cráneo y según el resultado de esta una Ecografía o idealmente un TAC si hay duda de compromiso de la tabla interna y siempre si se ubican en línea media.

Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales

Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales

Una vez diagnosticado, sin infección

Puede ser necesaria una ecografía.

Los arcos branquiales contribuyen a la formación de la cabeza y el cuello. Son 4 bien desarrollados en la 4 sem. gest. , estos se encuentran separados por 4 surcos llamados hendiduras y por la cara interna o faríngea se llaman bolsas. Cada arco esta formado por: Ectoderma : piel, Mesoderma : huesos, cartílagos , nervios, vasos y Endoderma : mucosas. Durante el desarrollo el segundo arco crece y cubre al 3 y 4, por esto la mayoría de las malformaciones se deben a patologías del segundo arco.Anomalías:

1º arco: fisuras labio-palatinas.1º surco: seno externo.1º bolsa: no hay casos descritos.2º arco: alt. huesos del oído, quistes dermoides.2º surco las más frecuentes: borde anterior ECM, seno externo, fístulas y quistes.

Frente a una masa en el borde anterior del ECM, o un seno (depresión ciega sin comunicación profunda) o una fístula que da salida a saliva o secreción y se sospecha una lesión de origen branquial debe enviarse al cirujano pediatra ya que su única solución será quirúrgica. El riesgo es que se infecte y cause una infección generalizada del cuello que puede ser muy grave. En ocasiones estos restos del A. Branquial se presentan como restos cartilaginosos.

Quiste tirogloso

Quiste tirogloso

Una vez diagnosticado, sin infección

Puede ser necesaria una ecografía.

Se origina en la falla del cierre del conducto tirogloso durante el descenso del tiroides en la 6 sem. gestación. Aparece en el preescolar aumentando su incidencia hacia los 5 años, como un aumento de volumen redondeado adherido a planos profundos en la línea media entre el mentón y el cartílago tiroides. Suele presentarse posterior a un cuadro respiratorio alto y puede presentar fluctuaciones de tamaño en la historia. En el examen físico es clásico, se debe solicitar al paciente que saque la lengua con esto la masa asciende comprobando la unión a la base de la lengua. Es tres veces más frecuente que remanentes branquiales y sólo 5% tiene comunicación a piel presentándose como una fístula en la línea media. El 80% esta a nivel del hueso hiodes : 10% suprahiódeos,7% supraesternales y 3% linguales. El tratamiento es siempre quirúrgico, resección según técnica de Sistrunk. Hecho el diagnóstico clínico suele no ser necesario nada más para plantear la cirugía, cuando existe duda o se sospecha un tiroides ectópico es útil una ecografía cervical. La conducta es derivar al cirujano pediatra una vez diagnosticado, el peligro es la infección del quiste con una celulitis cervical secundaria cuadro muy grave especialmente cuando se debe a estreptococo.

Ránula

Ránula

Derivar una vez diagnosticada

Diagnóstico diferencial con linfangioma

Es un quiste salival de las glándulas submaxilares o sublinguales, producto de la obstrucción del conducto excretor de algún acino salival. Se presenta como un aumento de volumen en el piso de la boca, de crecimiento progresivo y fluctuante especialmente con algunas comidas ácidas, blando y de aspecto casi trasparente. Algunos crecen como reloj de arena con el componente más grande hacia la región submaxilar, lo que plantea el diagnostico diferencial con un linfangioma. En los casos de duda la ecografía y en última instancia la punción con estudio del líquido puede facilitar él diagnóstico diferencial. Su tratamiento es solo quirúrgico y por las molestias la cirugía debe realizarse lo antes que sea posible. Debe recomendarse evitar los cítricos, tomates y cualquier comida ácida mientras se espera la cirugía.

Seno preauricular y Papiloma preauricular

Seno Preauricular	Derivar al diagnóstico, cirugía alrededor 6 meses.	Buen aseo evitar infección, cirugía solo sin infección.
Papiloma Preauricular	Cirugía cosmética después 6 meses de vida	No es clara utilidad Ecografía Abdominal.

Se trata de malformaciones menores producto de una falla en el ectodermo que forma el pabellón auricular. Son habitualmente bilaterales y de carácter familiar. La clásica asociación a malformaciones renales es muy baja. El problema del papiloma es estético y de la fístula preauricular las infecciones se operan en forma electiva después de los 6 meses.

Seno Preauricular - Papiloma Preauricular

Seno Preauricular	Derivar al diagnostico, cirugía alrededor 3 meses.	Buen aseo evitar infección, cirugía solo sin infección.
Papiloma Preauricular	Cirugía cosmética después 1er año de vida	No es clara utilidad Ecografía Abdominal.

El seno preauricular es una depresión o foseta sin comunicación a ninguna cavidad, puede ser bilateral y tiene una ubicación constante a nivel del comienzo del helix en la unión de la oreja con la cara. Se deben operar ya que suelen infectarse pudiendo causar celulitis y necrosis cutaneas severas en la cara. No existe una urgencia y mientras la piel no traspire o produzca sebo el peligro de infección es bajo, por esto no se recomienda operar antes de los 3 meses y en general las cirugías se planifican alrededor del año de edad. Se deben derivar al cirujano pediatra después de los 3 meses de edad sin urgencia. El papiloma preauricular, habitualmente es unilateral, pero puede ser bilateral y múltiples, se ubican por delante del trago. Pueden ser ceciles o pediculados, estos últimos pueden cortarse por tirones que se da el niño. Se describe una asociación con patología renal, que llevó a realizar varias ecografías renales, con bajo rendimiento aunque hay trabajos que describen hasta un 8 % de ecografias positivas para malformaciones renales asociadas. Cuando se asocia a otras alteraciones como sordera es obligatoria la ecografía, como cuando esta asociada al sindrome de Goldenhar (hipoplasia mandibular, microsomia hemifacial, alteraciones del oido) o al sindrome branquio-oto-renal. Debe enviarse al cirujano los papilomas ceciles después de los 6 meses, los pediculados se puede amarrar la base con alguna sutura y esperar que caigan por necrosis en el RN. Si tiene tallo cartilaginoso éste crece subcutáneo como un tumor.

Sindactilia

Sindactilia

Derivar a los 6 meses, cirugía después de los 6 meses

Existen múltiples variantes simples complejas

Se trata de la fusión de los dedos de la mano, habitualmente a nivel de la piel. Esta puede ser uni o bilateral, total o parcial y generalmente en el 3er. espacio digital.Puede ser simple (lo más frecuente) o compleja. Las complejas son generalmente con fusión ósea y sindrómicas (Sd. de Apert).La edad de la cirugía es entre los 6 y 12 meses, antes del desarrollo de la motricidad fina en las manos. En los casos de sindactilia de los pies no está indicada la cirugía con excepción de fusión ósea.

Secuencia de Pierre Robin

S. Pierre Robin

Cuando se diagnostica . Contacto telefónico obligatorio   8 meses     Después de los 3 años

Traqueostomía en casos de severa obstrucción respiratoria. Cuando está comprometido sólo el velo paladar. 18 meses cierre total paladar. Distracción ósea (*) en casos de marcada hipoplasia mandibular De urgencia o electiva

Consiste en la triada de hipoplasia mandibular, fisura palatina y glosoptosis con o sin macroglosia. Esta puede ser una emergencia respiratoria en RN con alta mortalidad. Se presenta el RN con bradicardia, apneas y desaturación de oxígeno espontáneos o al alimentarlo. Se debe iniciar un estricto control de la posición del niño en decúbito prono. La vía aérea se debe manejar con cánulas de mayo, máscara laríngea o intubación. En los casos severos se plantea la cirugía: Traqueostomía, Pexia de la lengua al labio inferior y en la actualida el tratamiento de elección en distracción ósea del maxilar inferior que soluciona el problema respiratorio y la hipoplasia mandibular.Una vez pasada la urgencia respiratoria la cirugía palatina se resuelve entre los 14 y 18 meses.La hipoplasia mandibular de persistir se resuelve una vez completado el crecimiento.

Síndrome de Poland

S. Poland

Postpuberal

Reconstitución mamaria en casos severos después del desarrollo de la mama no comprometida

Malformación que consiste en agenesia del músculo pectoral y la glándula mamaria de un lado. Puede asociarse en casos severos a agenesia de los músculos serrato y dorsal ancho, de las costillas, acrosindactilia de la mano ipsilateral y agenesia total del complejo aréola-pezón. En casos severos de varones se puede plantear la rotación del colgajo muscular del dorsal ancho en la edad escolar. En las mujeres se espera el inicio del desarrollo mamario para instalar expansor cutáneo a permanencia que mantenga simetría con el desarrollo de la mama normal. Una vez finalizado este proceso se instala prótesis mamaria con o sin rotación del músculo dorsal ancho. Derivar al cirujano plástico infantil.